¿Qué es la Hemofilia?

"Hemo" significa sangre y "filia" amor a algo, y de esta forma tenemos el significado de la palabra hemofilia.

La hemofilia es una enfermedad hereditaria que se caracteriza porque uno o varios de los factores que intervienen en la coagulación de la sangre no funcionan adecuadamente, lo que puede provocar hemorragias internas o externas que afectan principalmente a músculos y articulaciones.

Nuestro organismo tiene un recurso para evitar la pérdida exagerada de sangre, su COAGULACIÓN, es decir, un proceso por el cual unas proteínas que circulan por la sangre se activan, produciendo un líquido "gelatinoso" que hace de "tapón" (llamado fibrina). Estas proteínas de las que hablamos que circulan por la sangre son denominadas mediante números romanos: son los factores de coagulación. Y son doce los factores coagulantes que trabajan conjuntamente en un proceso complejo que pasamos a explicar de forma sencilla.

Los factores (proteínas) se activan como fichas de dominó, unas detrás de otras, así, cuando una empuja a la siguiente hace lo mismo, y así sucesivamente, hasta el final del proceso. Es lo que conocemos como "cascada de coagulación". Si falta un factor o es deficitario, la secuencia no progresa, la "cascada" se interrumpe y se forma más lentamente el coágulo que impediría el sangrado.